高风正在打量一个在护士站办住院手续的患者，他个头很高，至少有190m，但明显偏瘦，肢体纤细。
患者四肢不成比例的延长，下肢长度明显大於躯干长度。
「难道是马凡综合徵？」
想到这，他特意过去看了一眼住院证，还真是。
马凡综合徵是一种天生的遗传性结缔组织病，简单来说就是人体支撑全身的「结缔组织」发育异常，大多由父母遗传而来。
患者最直观的特点是身材高大瘦削、四肢和手指细长、关节柔软松弛。
因此，这些患者常常会因为身高的因素，早期在体育方面展现出长处。
就比如美国贝勒大学中锋伊塞亚·奥斯汀。
大家一直认为他会成为一名伟大的篮球运动员，可就在2014年nba选秀前夕，他被确诊患有马凡综合徵，被迫放弃职业篮球生涯。
这是因为马凡综合徵不止影响体态，更会损伤眼睛和心脏，容易出现视物模糊、晶状体移位，最危险的是主动脉血管壁脆弱、血管扩张。
罹患该病的患者平时体质虚弱、容易疲惫，活动量一大便会心慌胸闷。而且该病没办法根治，也没有明显的发病前兆，需要长期定期检查，规避剧烈运动，防止出现致命的血管破裂风险。
这个患者28岁，其父亲有马凡综合徵病史，他自幼身形异於常人，高大瘦削、四肢手指纤细，青年後才逐渐显现病症。3天前，患者加班熬夜後突发持续性胸闷、胸前区隐痛，伴头晕、四肢乏力，休息後无法缓解，遂前往医院就诊。
完善心脏超声、眼底检查、全身骨骼影像学及基因检测後，结合家族史、典型体徵，最终确诊为马凡综合徵。
一附院手术室早上08:30
明亮的无影灯平铺而下，筛去了所有的阴影，将术野里每一寸空间都照纤毫毕现。
冯睿站在主刀位置上，一脸的跃跃欲试。
「哎呦，小冯现在都能上bntall手术的主刀了？」胖胖的麻醉师苏涛一脸的惊讶，「可以啊！」
「那可不！」冯睿骄傲的昂起了头，「现在你叫我小冯，我不挑你理儿，等再过两年，等我晋了副主任医师，嘿嘿....」
「冯主任好！」苏涛非常的给面子，「以後还请冯主任多多关照。」
「好说好说，一定让你准时下班！」冯瑞大包大揽道。
一旁的高风忍不住笑了笑，不过有一说一，在他的带教下冯睿的确是进步飞快，现在是科室里面的青年医师标杆。要不然今天也不会让他主刀这台bntall手术。
手术台上躺着那名二十八岁的马凡综合徵男性患者，身形高挑瘦削，四肢纤细，典型的结缔组织病变体态。
术前检查明确患者主动脉根部瘤样扩张直径52mm，主动脉瓣重度脱垂、重度关闭不全，心功能已经出现轻度受损。目前针对此类重症主动脉根部病变，全球统一的标准根治术式依旧是1968年诞生的经典bntall手术。
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这一年，国际上仅有零星、不成熟的术式改良探索，系统化、标准化、可普及的改良bntall手术尚未成型、未纳入任何指南、未普及临床。
国内所有三甲医院、所有心外科专家，依旧将经典bntall手术奉为主动脉根部置换的唯一金标准，没有人质疑其缺陷，也没有人敢於颠覆这套沿用近五十年的经典术式。
「冯医生，体外循环建立完毕，流量稳定，体温降至28摄氏度，冷晶体心肌保护液灌注完成，心脏停跳完全，可继续操作。」巡回护士压低声音汇报，语气平稳规范。
麻醉医生苏涛随即补充报备：「患者生命体徵平稳，无自主心律。」
「冯主任，开始吧。」刘超主任调侃道，他是今天的一助。
「好的，小刘。」冯睿故作深沉的点了点头。
「你真是皮痒了！」刘超主任瞪了他一眼。
对於经典bntall手术，当了那麽多年助手的冯睿早就烂熟於心，他深吸一口气，手腕稳力下沉，严格按照经典术式流程，稳步推进手术。
正中胸骨劈开，骨锯摩擦骨骼的细微声响过後，胸骨撑开器缓慢撑开胸廓，完整暴露纵隔腔。
然後就是逐层分离脂肪、心包结缔组织。清亮的心包腔打开後，膨大扭曲的主动脉根部瘤体赫然显露，瘤体占据全部主动脉窦区域，正常血管解剖形态完全扭曲，冠脉开口移位、血管壁松弛脆弱，这是典型的马凡综合徵重症病变形态。
「慢慢来，有什麽拿不准的及时说，高院和我都给你看着呢。」刘超主任轻声道，「第一次，别图快。」
「嗯！」
手术的第一步：完整切除病变血管与瓣膜组织。
冯睿的手法中规中矩，他精准的剥离瘤变的主动脉根部与升主动脉病变段，完整摘除脱垂、病变的主动脉瓣
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